先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌增生肥厚，导致幽门管腔狭窄而引起的胃输出道梗阻，是新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一。欧美国家发病率很高，约~个新生儿中出现一例。我国的发病率远低于欧美国家，约1/0左右。本病男性发病率远高于女性，男性患儿占90%以上。先天性肥厚性幽门狭窄的病因至今尚无定论，目前多数观点认为幽门肥厚是先天性的，相关因素包括以下几种：①幽门环肌发育过度而导致肥厚；②神经发育异常学说，此观点认为神经节细胞发育未成熟是导致幽门环肌肥厚的原发病变，使幽门环肌长期处于痉挛状态而导致其肥厚；③遗传性因素；④内分泌因素，如胃泌素、前列腺素均与本病的发生存在一定关系。本病主要病理表现是幽门壁各层组织肥厚，以环肌为主，比正常厚约3倍。大体标本可见幽门明显增大，长2~3.5cm，直径1~1.5cm，肌层厚0.4~0.6cm，病史越久，幽门越大。外观呈橄榄状，质地坚硬，色泽苍白或粉红色。组织学观察幽门环肌内肌纤维明显增粗，肌束间结缔组织明显增生，神经丛、神经节细胞及神经纤维数明显减少。

1.临床表现：

①呕吐：先天性肥厚性幽门狭窄患儿生后早期多无症状，进食及排便均良好。出生后2~3周后开始出现呕吐症状，初为进食后溢奶，而后呕吐症状渐渐加重，甚至出现喷射性呕吐。呕吐物为未消化吸收的奶水混合有胃液，可含有奶块并伴有酸味，呕吐严重的患儿甚至会因胃粘膜出血而使呕吐物成为浅咖啡色。呕吐物中无胆汁成分，此为本病与其他引起新生儿呕吐的疾病相鉴别的重要表现。

②营养不良：长期呕吐后患儿出现营养不良、消瘦、体重下降、大小便减少等症状。

③贫血容貌：病史较长的患儿面色晦暗无光，贫血貌，睑结膜及口唇略显苍白，此为营养吸收不良的缘故。

④吸入性肺炎：长期呕吐、营养不良及频繁呛咳，可导致呼吸肌力量减弱，使呕吐物吸入气道内而造成吸入性肺炎。

⑤代谢性碱中毒及电解质紊乱：长期呕吐导致患儿胃酸丢失过多，机体可呈现代谢性碱中毒；胃液中氯离子丢失明显，同时患儿长期摄入不足，可导致低钠、低氯、低钾血症。

⑥上腹部包块：腹部查体时可见明显的胃型并可见蠕动波，触诊可于右侧腹直肌侧缘与右侧肋缘交汇处偏下方扪及橄榄状包块，包块形态规则，活动度良好，表面光滑，无明显触痛。

2.实验室检查及辅助检查：

①腹部超声检查：幽门前后径大于13mm，幽门管长于17mm，幽门环肌厚度≥4mm。

②钡餐X线检查：胃明显扩张，钡剂通过幽门部困难，排出时间明显延长。胃窦部幽门前区呈鸟嘴征、十二指肠底部压迹是本病的特有X线改变。

“幽门环肌切开术”是治疗先天性肥厚性幽门狭窄的主要手段，该术式效果良好，历史悠久，至今仍广泛应用于临床，未被取代。只是手术由原来的开腹手术发展到近年以来发展迅速的腹腔镜手术，使手术对患儿的损伤进一步减小。此外，术前对患儿一般状况的调整及术后对患儿进食情况的把握同样非常重要。

1.术前治疗：

①胃肠减压，降低胃内张力，通畅胃内容物引流，缓解甚至消除呕吐症状，可避免和缓解呕吐所造成的吸入性肺炎甚至窒息。

②调整酸碱平衡失调及水、电解质平衡紊乱。

③给予充足的静脉营养。

④抗炎治疗，并应用止咳、祛痰药物，咳嗽、咳痰较多者可行雾化吸入治疗，以积极控制吸入性肺炎。

⑤贫血的患儿应给予输血治疗。

2.手术治疗：

手术中以幽门切开刀顺幽门管方向切开幽门环肌，注意防止十二指肠损伤，切开后再以幽门分离铅撑开已切开的幽门环肌，充分暴露环肌内部的幽门管粘膜，使粘膜膨出。

3.术后治疗：

术后仍需给予补给水、电解质及静脉营养，补给量于患儿进食后逐渐减少。一般术后第一天开始进食少量母乳为宜，过早进食仍有呕吐的风险。初次哺乳量5~10ml，每2小时一次。日后逐渐增加喂养量直至正常进食。该病预后多数良好，患儿营养不良、体重降低等情况多于术后1~2个月得到明显改善。临床中，术后本病再次复发者极为少见。

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